日本生理学会雑誌81巻2号

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表紙の説明

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大会名:第95回日本生理学会大会

演題番号:3P-106

演題名:肥大型心筋症モデルマウスにおける呼吸と代謝の異常

演題名(英語):Abnormal respiration and metabolism in the HCM knock-in model mouse

演者:杜 成坤1,戦 冬雲1,森本幸生2,白井幹康1,ピアソン ジェームズ1

所属:1国循・研究所 2国際医療福祉大・福岡保健医療学部

説明(キャプション):

原発性の心肥大をきたす心筋疾患である肥大型心筋症(HCM)は,心筋細胞の肥大・錯綜配列と心室拡張機能障害を特徴とし,アスリートや若年者における突然死の主な原因である.最近の研究によって,HCMは500人に1人という高い罹患率をもつ遺伝性疾患であり,原因となる遺伝子の突然変異がさまざまなサルコメアタンパク質において明らかにされている.最近,我々は臨床上重篤なHCMを引き起こす心筋トロポニンTミスセンス突然変異S179Fを導入したノックインマウスの作製に成功した.このノックインマウスは左心室内腔の縮小を伴う求心性肥大,左心室拡張機能不全,心筋の間質性線維化,心筋細胞錯綜配列,心筋ミオフィラメントCa2+感受性の増加などHCM患者の表現型をよく再現している.本研究では,Oxymax/CLAMSシステムを用いて,S179F HCMノックインマウスの好気的代謝機能を調べた.

A:Oxymax/CLAMSシステムによる好気的代謝の連続記録

B:若齢(1か月齢)においてS179F HCMマウスは野生型(WT)マウスに比べてエネルギー源として糖質の利用が有意に増加していた.

利益相反の有無:なし